Descrição

Hiperbilirrubinemia benigna, de herança autossômica recessiva, caracterizada pela presença de um pigmento escuro na região centrolobular das células hepáticas. Há um defeito funcional na excreção biliar de bilirrubina, corantes colefílicos e porfirinas. As pessoas afetadas podem permanecer assintomáticas ou ter vagos sintomas gastrointestinais ou constitucionais. O fígado pode estar levemente ampliado, e a colangiografia intravenosa e oral falha em visualizar o trato biliar.

Também conhecido como

Síndrome de Dubin-Johnson