Descrição

Grupo de malformações congênitas envolvendo tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com MENINGOMIELOCELE. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando ENCEFALOCELE. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão TORCICOLO, opistótono, CEFALÉIA, VERTIGENS, PARALISIA DAS CORDAS VOCAIS, APNÉIA, NISTAGMO CONGÊNITO, dificuldade para deglutição e ATAXIA. (Tradução livre do original

Também conhecido como

Síndrome de Arnold-Chiari